Inhibitory czynnika VIII u czarnych pacjentów z hemofilią cd

Wskaźniki rozpowszechnienia H1 i H2 wyniosły odpowiednio 0,93 i 0,07 wśród białych w tym badaniu (86 osób) oraz 0,35 i 0,37 wśród czarnych . Wskaźniki rozpowszechnienia H3, H4 i H5 wynosiły odpowiednio 0,22, 0,04 i 0,01 wśród czarnych. Kogenate (Bayer) i Recombinate (Baxter), dwa produkty rekombinowanego czynnika VIII o pełnej długości, zatwierdzone obecnie do stosowania u osób z hemofilią A, odpowiadają sekwencjom aminokwasów odpowiednio H1 i H221. jeden na czterech Murzynów z hemofilią A, którzy wymagają terapii zastępczej rekombinowanym czynnikiem VIII, otrzyma produkty różniące się od własnego białka czynnika VIII w jednej lub dwóch resztach, oprócz różnic aminokwasowych przypisywanych konkretnej mutacji F8. Pochodzący z osocza czynnik VIII jest również źródłem ekspozycji na H1 i H2, ponieważ większość dawców krwi jest biała.25-28 Alloimmunizacja przeciwko czynnikowi VIII może wystąpić u białych pacjentów z mutacjami missensy F829, które zmieniają tylko pojedynczą resztę aminokwasową w białku czynnika VIII.18 Jednakże różnice między zastępczym czynnikiem VIII a czynnikiem VIII pacjenta na pozostałościach kodowanych przez niesynonimowe SNP, których allele mają nie powoduje hemofilii, nie zostały zbadane jako czynniki ryzyka rozwoju inhibitorów. Postawiliśmy hipotezę, że wyższa częstość występowania inhibitorów u pacjentów rasy czarnej może wynikać po części z większego zróżnicowania poziomu populacji, który istnieje w ich sekwencji aminokwasowej czynnika VIII, a wynikające z tego zwiększone prawdopodobieństwo niedopasowania z zastępczymi białkami czynnika VIII.
Metody
Pacjenci
Między 13 listopada 2003 r. A 6 kwietnia 2006 r. Zaprosiliśmy czarnych pacjentów z hemofilią A poddanych leczeniu w którymkolwiek z czterech ośrodków leczenia hemofilii z Regionu Południowego IV do udziału w tym badaniu podczas zaplanowanych corocznych wizyt. 30 Centra uczestniczące były Emory University, Atlanta; Uniwersytet Alabama w Birmingham, Birmingham; The Medical College of Georgia, Augusta; i University of Mississippi Medical Center, Jackson. Każdy z 78 włączonych pacjentów dostarczył próbkę krwi. Pacjenci lub ich rodzice lub opiekunowie prawni wyrazili pisemną zgodę na udział w badaniu. Instytucjonalne rady ds. Przeglądu każdego z uczestniczących ośrodków zatwierdziły protokół.
Ankieta
Każdemu z ośrodków podano krótką, standaryzowaną ankietę wszystkim pacjentom. Informacje dotyczące zgłaszanej rasy, wieku, wyjściowej ciężkości hemofilii, wyników wcześniejszych badań na obecność inhibitorów i innych dotkniętych członków rodziny uzyskano z dokumentacji medycznej i wywiadów z pacjentami przeprowadzonymi przez pielęgniarki biorące udział w rekrutacji. Aby wziąć pod uwagę niezwiązanie pacjentów ze względu na relacje rodzinne, wszyscy pacjenci z dotkniętymi krewnymi byli pytani, czy jakikolwiek krewny był leczony w którymkolwiek z ośrodków uczestniczących, a zatem mógłby zostać włączony do tego badania.
Inhibitor Surveillance i określenie wyjściowej ciężkości hemofilii
Dane dotyczące inhibitorów uzyskano z przeglądów kart medycznych przez pielęgniarki
[podobne: endometrioza na jajniku, psychiatra poznań, pecherz neurogenny ]

Powiązane tematy z artykułem: endometrioza na jajniku pecherz neurogenny płyn lugola jak stosować