Czynnik von Willebranda – nowy cel w leczeniu TTP? AD 2

Kaplacizumab wiązał się ze zwiększoną tendencją do krwawień w porównaniu z placebo, potencjalnym wynikiem blokowania interakcji czynnika von Willebranda z płytkami krwi. Interesujące jest spekulować, że skuteczne leczenie TTP będzie obejmowało połączenie interwencji, które będą ukierunkowane na różne aspekty patofizjologii. Zastąpienie ADAMTS13 normalnym osoczem lub produktem rekombinowanym przywróci przetwarzanie multimerów czynnika von Willebranda do odpowiedniej wielkości. Tworzenie nowych mikrourazów można blokować poprzez zakłócanie wiązania czynnika von Willebranda z płytkami krwi, co pokazuje skuteczność kaplacizumabu. Autoprzeciwciało przeciwko ADAMTS13 można zahamować przez selektywną supresję komórek B, które produkują przeciwciała – na przykład za pomocą rytuksymabu lub innych przeciwciał przeciwko komórkom B. Pozostałym celem jest dezagregacja skrzeplin bogatych w płytki krwi. Pozostaje wiele pytań dotyczących optymalnego czasu i kolejności tych opcji terapeutycznych w leczeniu TTP, nie tylko w leczniczym leczeniu pacjentów w ostrych fazach, ale także w zapobieganiu nawrotom.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Formularze ujawnień dostarczone przez autora są dostępne wraz z pełnym tekstem tego artykułu pod adresem.
Author Affiliations
Z Wydziału Hematologii i Jednostki Badawczej EA3518, Instytutu Hematologii, Francuskiego Centrum Referencyjnego Mikroopatii zakrzepowych, Grupy Szpitalnej Saint Louis-Lariboisi?re-Fernand Widal, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Uniwersytetu Paris Diderot, Paryż.

Materiał uzupełniający
Referencje (10)
1. Sadler JE. Co nowego w diagnostyce i patofizjologii zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2015; 2015: 631-636
Medline
2. Furlan M, Robles R, Galbusera M, i in. Proteaza rozszczepiająca czynnik von Willebranda w skrzeplinowej plamic y małopłytkowej i zespole hemolityczno-mocznicowym. N Engl J Med 1998; 339: 1578-1584
Bezpłatny, pełny tekst Web of Science Medline
3. Tsai HM, Lian EC. Przeciwciała przeciwko proteazie rozszczepiającej czynnik von Willebranda w ostrej zakrzepowej plamie małopłytkowej. N Engl J Med 1998; 339: 1585-1594
Bezpłatny, pełny tekst Web of Science Medline
4. Veyradier A, Obert B, Houllier A, Meyer D, Girma JP. Specyficzna proteina rozszczepiająca czynnik von Willebranda w mikroangiopatiach zakrzepowych: badanie 111 przypadków. Blood 2001; 98: 1765-1772
Crossref Web of Science Medline
5. Moatti-Cohen M, Garrec C, Wolf M, i in. Nieoczekiwana częstość występowania zespołu Upshawa-Schulmana w zakrzepowej plamicy małopłytkowej o początku ciąży. Blood 2012; 119: 5888-5897
Crossref Web of Science Medline
6. Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, i in. Porównanie wymiany osocza z wlewem osocza w leczeniu zakrzepowej plamicy ma opłytkowej. N Engl J Med 1991; 325: 393-397
Bezpłatny, pełny tekst Web of Science Medline
7. Froissart A, Veyradier A, Hié M, Benhamou Y, Coppo P. Rituximab w autoimmunologicznej zakrzepowej plamicy małopłytkowej: historia sukcesu. Eur J Intern Med 2015; 26: 659-665
Crossref Web of Science Medline
8. Sayani FA, Abrams CS. Jak leczyć refrakcyjną zakrzepową plamkę małopłytkową. Blood 2015; 125: 3860-3867
Crossref Web of Science Medline
9. Callewaert F, Roodt J, Ulrichts H, i in. Ocena skuteczności i bezpieczeństwa nanokopii anty-VWF ALX-0681 w przedklinicznym modelu pawiana nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Blood 2012; 120: 3603-3610
Crossref Web of Science Medline
10. Peyvandi F, Scully M, Kremer Hovinga JA, i in. Caplacizumab na nabytą zakrzepową plamicę małopłytkową. N Engl J Med 2016; 374: 511-522
Bezpłatny, pełny tekst Web of Science Medline
Zamknij odniesienia
Powołuj ąc się na artykuły (5)
Zamknij Cytowanie artykułów
[patrz też: ośrodek leczenia uzależnień warszawa, rumia stomatolog, reh med ]

Powiązane tematy z artykułem: ośrodek leczenia uzależnień warszawa reh med rumia stomatolog